суббота, 25 апреля 2009 г.

Гиперурикемия

Гиперурикемия
Патогенетические типы гиперурикемии


1. Первичная гиперурикемия. Наиболее частая причина первичной подагры. Это конституциальный диспуринизм, то есть семейно-генетическая аномалия пуринового обмена, детерменированная несколькими генами. Причины первичной гиперурикемии:
Увеличение синтеза эндогенных пуринов, так называемый метаболический тип гиперурикемии, характеризующийся высокой урикозурией и клиренсом мочевой кислоты (наиболее частая форма).
Нарушение выведения мочевой кислоты почками (почечный тип гиперурикемии), обусловлен низким клиренсом мочевой кислоты.
Сочетание 1 и 2 причин.





Основная роль в патогенезе первичной гиперурикемии отводится генетически обусловленным нарушениям в системе ферментов, в первую очередь недостаточность фермента, принимающего участие в ресинтезе нуклеотидов из пуринов. Повышение активности этого фермента приводит к недостаточному использованию в организме пуринов и таким образом, повышению уровня уратов. Такой тип гиперурикемии характерен для синдрома Леша-Нихена.

Повышенное образование пуринов может произойти под влиянием высокой активности фермента фосфорибозилпирофосфатазы (ФРПФ), который участвует в синтезе предшественников пуринов.


2. Гиперурикемия в следствие неспособности почек компенсировать уратную нагрузку канальцевой экскрецией.

В норме ураты полностью фильтрируются в почечных клубочках и полностью реабсорбируются в проксимальном отделе канальцев, а затем почти половина ресекретируется дистальными отделами и только 10% экскретируется с мочой.

У некоторых больных гиперурикемия развивается в связи с неспособностью почек компенсировать уратную нагрузку увеличением канальцевой экскреции. Механизм изменения активности экскреции уратов полностью не ясен.


3. Вторичная гиперурикемия.
Почечная недостаточность. Наиболее частая причина.
Болезни крови - болезнь Вакеза, хронический миелолейкоз, пернициозная анемия, миелома, гемолитическая анемия. Гиперурикемия вследствие распада клеточных ядер и усиления катаболизма клеточных нуклеотидов.
Обширный псориаз. Обновление эпидермальных клеток и усиление образования пуринов из клеточных ядер.
Торможение канальцевой экскреции и замедление выведения мочевой кислоты из организма при ЭГ, микседе-ме, гиперпаратиреозе, диабете, гестозе.




Типы нарушения пуринового обмена


Признак
Метаболический тип (гиперпродукционная подагра)
Почечный тип (гипоэкскреторная подагра)

Основной патогенетический механизм
Повышенная продукция мочевой кислоты в организме
Недостаточное выделение мочевой кислоты с мочей

Частота
Встречается часто
Встречается редко

Выделение мочевой кислоты с мочей
Высокая урикозурия (более 3,6 ммоль/сутки)
Ниже нормы (менее 1,8 ммоль/сутки)

Уровень мочевой кислоты в крови
Наиболее высокий, может доходить до 0,8 – 0,9 ммоль/л
Умеренное повышение

Клиренс мочевой кислоты
Нормальный
Снижен (3,0-3,5 мл в минуту)

Риск преципитации уратов в собирательных трубочках
Высокий
Небольшой

Особенности лечения
Показаны урикодепрессанты
Показаны урикозоурические средства


Для дифференциации типа гиперурикемии рекомендуется следующий тест.


Пациента перводят на семидневную диету с ограничением пуринов и полным запрещением алкоголя. В суточных количествах мочи, собранных раздельно за 6 и 7 сутки, определяется содержание мочевой кислоты и таким образом, устанавливается ее среднее выведение за сутки. Ориентировочно считается, что при выведении за 24 ч 600 мг (3,6 моль) или более мочевой кислоты подагра развивается за счет гиперпродукции уратов, а при выведении 300 мг (1,8 ммоль) и менее - вследствие их недостаточной экскреции почками.

http://www.venus-design.org/index.php?option=com_content&task=view&id=30&Itemid=30

Комментариев нет:

Отправить комментарий